من الأمراض الشائعة إلى حد ما عند الأطفال حديثي الولادة، مرض الصفراء Neonatal Jaundice وهو يعني حدوث اصفرار ببياض العين والجلد عند ارتفاع نسبة البيلوروبين في الدم عن الحد الطبيعي *5 ،3 مج % عند الطفل الوليد» وفي الوضع الطبيعي تتكسر كرات الدم الحمراء بعد عمر حوالي 120 يوماً وينتج عن هذا أن يصبح هيموجلوبين الدم طليقاً فيتكسر إلى مادة الهيم ومادة الجلوبين ثم تتكسر مادة الهيم إلى حديد وبيلوروبين الذي يذهب إلى الكبد ليتحد مع بروتين معين بواسطة انزيم جلوكيورونيل ترانسيفيريز ليكون البيلوروبين المرتبط حيث يفرز في العصارة الصفراوية إلى الأمعاء ليتم امتصاص معظمه مرة أخرى ويعاد إلى الدم وتبقى نسبة ضئيلة تنزل مع البراز أما ما يتم امتصاصه في الدم فيتم إفرازه في البول وأي خلل في هذه الدورة *كرات الدم الحمراء الكبد القناة الصفراوية» تؤدي إلى زيادة نسبة البيلوروبين في الدم وبالتالي تؤدي إلى مرض الصفراء .
ولنبدأ بالأسباب المرضية لمرض الصفراء والتي تحدث في الطفل حديث الولادة خلال الأسابيع الأولى من عمره وأولها حدوث تكسر حاد في كرات الدم الحمراء بدم الطفل وفي هذا النوع تظهر الصفراء خلال الأربع والعشرين ساعة الأولى من عمر الطفل وتتزايد نسبة البيلوروبين في الدم بسرعة شديدة مما قد يؤدي إلى ترسبها في مخ الطفل والذي يؤدي بدوره إلى مضاعفات عصبية خطيرة كما تحدث للطفل أنيميا حادة نتيجة تكسر كرات الدم الحمراء وتصل نسبة الهيموجلوبين إلى 6 جم % *النسبة الطبيعية 12 جم % » ومن أهم أسباب تكسر كرات الدم الحمراء في دم الطفل عدم تطابق فصائل الدم بين الأم والطفل وخاصة فصيلة Rh و فصائل A B O كذلك نقص انزيم *جلوكوز 6 فوسفات» والذي تؤدي قلته إلى ما يسمى بأنيميا الفول وأيضا حدوث نزيف كبير تحت جلد رأس الطفل أثناء عملية الولادة تتكسر داخله كرات الدم الحمراء.
أما السبب الثاني لمرض الصفراء فهو ما يسمى بالصفراء الطبيعية وفيه تزداد نسبة البيلوروبين في الدم لسبب غير مرضي وتظهر الصفراء بين اليوم الثاني والثالث من عمر الطفل. والسبب الثالث في حدوث المرض هو حدوث تسمم في دم الطفل نتيجة الالتهابات الميكروبية وتظهر الصفراء بين اليوم الرابع واليوم السابع من عمر الطفل ويصاحبها في هذه الحالة قيء وارتفاع أو انخفاض في درجة الحرارة ويكون لون الطفل باهتاً مع حدوث انتفاخ في البطن وضعف الرضاعة وتكون الحالة العامة للطفل سيئة.
أما عن الصفراء التي تظهر في مرحلة متأخرة من عمر الطفل وتستمر لمدة أسبوعين أو أكثر فلها أسباب كثيرة منها استمرار مدة الصفراء الطبيعية والسبب الثاني الصفراء الناتجة عن الرضاعة الطبيعية والتي تحدث غالباً في اليوم السابع من عمر الطفل أما السبب الثالث فهو حدوث تكسر بطيء ومزمن لكرات الدم الحمراء مثل حالات الأنيميا المنجلية وأنيميا البحر المتوسط والسبب الرابع قد يكون تسمم الدم أو التهابات الجهاز البولي أو زيادة نسبة الجلاكتوز في الدم *مرض وراثي» أو الالتهاب الكبدي الفيروسي الناتج عن إصابة الجنين أثناء الحمل بالعدوى الفيروسية مثل السيتوميجالو والحصبة الألمانية والتكسوبلازما والهيربيز .
أما السبب الخامس وبعد استبعاد كل الأسباب السابقة فقد يكون وراثياً مثل مرض جلبرت Gilbert Disease)) ومرض جريجلار نجار (Grigglar Najjar Disease) والسبب الأخير بعد استبعاد كل الأسباب السابقة أيضا قد يكون انسداداً بالقناة الصفراوية كعيب خلقي.
الصفراء الطبيعية
معظم الأطفال حديثي الولادة تحدث عندهم زيادة ولو طفيفة للصفراء *بيلوروبين» في الدم خلال الأسبوع الأول من العمر وهي السبب الغالب لحدوث الصفراء عند الأطفال و سبب هذه الزيادة هو ضعف نشاط نضج الانزيم الكبدي جلوكيورونيل ترانسفيريز ( Glucuronoyl Transferase ) والمسئول عن ارتباط البيلوروبين في الكبد ليكمل دورته ونقص نشاط هذا الانزيم يؤدي إلى ارتفاع نسبة البيلوروبين في الدم وأيضا عدم وجود البكتريا الطبيعية في أمعاء الطفل الوليد والتي تحول البيلوروبين إلى يوروبيلينوجين *ينزل مع البراز» يؤدي إلى زيادة وجود البيلوروبين في الأمعاء وبالتالي زيادة امتصاصه وزيادته في الدم وتكون زيادة نسبة البيلوروبين في الدم ملحوظة أكثر في الأطفال المبتسرين وتظهرالصفراء غالبا بين اليوم الثاني والثالث من عمر الطفل وغالبا لا يزيد معدلها في الدم عن *15 مج % » و في الغالب تنتهي الصفراء خلال أسبوع بدون علاج كما لا تظهر على الطفل أعراض أخرى وتكون الحالة العامة للطفل جيدة وقوة رضاعة الطفل جيدة كما لا تكون هناك أنيميا الدم .
لكن في بعض الحالات قد يستمر ظهور الصفراء إلى الأسبوع الثاني من عمر الطفل وهذه الحالة لا تحتاج في الغالب إلى علاج ولكن العلاج الضوئي وذلك بتعريض الطفل إلى ضوء النيون يقلل نسبة البيلوروبين في الدم .
الرضاعة
في بعض الأطفال قد يسبب لبن الأم ظهور الصفراء وذلك لاحتوائه على هرمون بريجنانديول ( pregnandiol ) والذي يصل إلى دم الطفل وهذه المادة تمنع ارتباط البيلوروبين في الكبد وتسبب زيادته في الدم فتظهر الصفراء وغالباً ما يبدأ ظهور الصفراء في نهاية الأسبوع الأول من عمر الطفل ويزيد تدريجياً حتى الأسبوع الثالث من عمر الطفل وقد تستمر أسابيع أخرى ولا توجد أعراض أخرى على الطفل وعلاج هذا بسيط وذلك بمنع الرضاعة الطبيعية لمدة ثلاثة أيام فنجد أن نسبة الصفراء في الدم تقل بسرعة وعند بدء الرضاعة ثانية لا ترتفع إلى نسبتها السابقة ثانياً وبذلك فإن منع الرضاعة الطبيعية لعدة أيام يحل هذه المشكلة.
فصيلة الدم
عدم تطابق فصيلة الدم (Rh) بين الزوجين ( Rh Incopatibility ) وهو من أهم الأسباب لحدوث تكسر كرات الدم الحمراء بدم الطفل عند الولادة وحدوث مرض الصفراء . فماذا يحدث ؟
عندما تتزوج الأم وتكون فصيلة دمها سالبة ( Rh ve ) رجلاً تكون فصيلة دمه موجبة ( Rh+ve ) ينتج عن هذا جنين فصيلة دمه موجبة ( Rh+ve ) ولاختلاف الفصائل بين الأم *سالب» والجنين *موجب» يتم تحفيز الجهاز المناعي للأم لإنتاج أجسام مضادة لدم الطفل وتتزايد هذه الأجسام المضادة في دم الأم لكنها لا تؤثر في الطفل الأول، فيولد سليماً .
أما في الطفل الثاني فتكون نسبة الأجسام المضادة الواصلة من دم الأم عبر المشيمة إلى دم الطفل كافية لتسبب تكسر كرات الدم الحمراء بدم الطفل فيولد الطفل الثاني وتبدأ عنده فور الولادة ارتفاع نسبة الصفراء في الدم ويصاب بأنيميا حادة ويكون لونه باهتا *هيموجلوبين الدم 6 جم % و الطبيعي 12 جم % »، ويتورم جسمه ويكون عنده تضخم بالكبد والطحال.
وبسبب الارتفاع الشديد في نسبة البلوروبين في الدم بسرعة وبنسبة عالية تزيد عن *16 20 جم % » وهي النسبة الحرجة، تترسب هذه المادة في أجزاء من المخ تسبب مضاعفات عصبية خطيرة مثل الشلل أو العمى أو الصمم وتصلب العضلات وحدوث حمى والتخلف العقلي .
ولهذا ففي حمل الأم للطفل الثاني يجب متابعتها جيداً وعمل تحاليل للسائل الأمينيوني المحيط بالجنين وعمل تغيير دم للطفل وهو في رحم الأم عند ظروف معينة قبل الأسبوع 32 34 من عمر الجنين .
الوقاية
إن إنتاج أجسام مضادة لكرات الدم الحمراء للجنين بسبب فصيلة (Rh) يمكن منعه بنسبة 100% و ذلك بإعطاء الأم نوعاً من أنواع الجلوبيولين يسمى ( Rh GAM) 1 سم بالعضل بعد الولادة ب 36 72 ساعة بشروط معينة .
كما أن الفحص الطبي قبل الزواج ومعرفة فصيلة الدم للأفراد المقبلين على الزواج هام جداً لتلافي حدوث هذا المرض أو للمتابعة الصحية إذا تم الزواج مع اختلاف في فصائل (Rh).
العلاج
يتم علاج الطفل المصاب بالصفراء نتيجة اختلاف فصيلة (Rh ) أولا بالولادة المبكرة وثانياً بتغيير دمه قبل أن تصل نسبة الصفراء إلى الحدود الخطرة كما يتم تعريضه لضوء النيون لتخفيض نسبة الصفراء في الدم .
والطفل المولود بهذه الحالة قد يولد ميتاً أو يموت في خلال أيام من الولادة وفي حالات قليلة فإن الشفاء قد يتم بعد حدوث أعراض بسيطة للمرض ولكن قد يحدث ضرر بالسمع وبعد اليوم السادس من الولادة يصبح الأمل جيدا مع حدوث بعض الأنيميا ولكن بصفة عامة كل حالة تختلف عن الأخرى . وقد تحدث نفس الحالة عند اختلاف فصيلة الدم ABO بين الأم والطفل ولكن حدوثها يكون في صورة بسيطة وغالبا لا تحدث أعراض ولا تحتاج إلى علاج.
ونلخص كيفية حدوث الصفراء في الأسبوع الأول كالتالي:
- اليوم الأول : تكسر كرات الدم الحمراء مثل اختلاف فصيلة دم الأم والطفل.
- اليوم الثاني والثالث : الصفراء الطبيعية.
-اليوم الرابع إلى السابع : حدوث تسمم بدم الطفل نتيجة الالتهابات الميكروبية.
وفي الأسبوع الثاني :
-استمرار الصفراء الطبيعية.
- الصفراء نتيجة الرضاعة الطبيعية.
- بعض أنواع الأنيميا المزمنة التي تؤدي إلى تكسر الدم مثل الأنيميا المنجلية و أنيميا البحر الأبيض المتوسط.
- الالتهابات الفيروسية أثناء الحمل والتي تؤدي إلى التهاب الكبد عند الطفل.
-الالتهاب البولي.
- بعض الأمراض الوراثية.
- انسداد القناة الصفراوية.
